Was ist Morbus Alexander?

Morbus Alexander, eine Leukodystrophie, ist eine fortschreitende und in der Regel tödlich verlaufende neurologische Erkrankung, bei der die Zerstörung der weißen Substanz im Gehirn mit der Bildung abnormaler Ablagerungen einhergeht, die als Rosenthal-Fasern bekannt sind. Rosenthal-Fasern sind Proteinansammlungen, die in Astrozyten, den Stützzellen des Gehirns, auftreten. Diese Eiweißansammlungen kommen gelegentlich auch bei anderen Erkrankungen vor, jedoch nicht in der Häufigkeit oder besonderen Verteilung im Gehirn wie bei der Alexander-Krankheit.

Die häufigste Form von Morbus Alexander ist die infantile Form, die in der Regel in den ersten beiden Lebensjahren auftritt. Typischerweise treten sowohl geistige als auch körperliche Entwicklungsverzögerungen auf, gefolgt von einem Verlust von Meilensteinen, einer abnormalen Vergrößerung des Kopfes und häufig von Krampfanfällen. Die juvenile Form der Alexander-Krankheit ist weniger häufig und tritt im Allgemeinen zwischen dem vierten und 15. Bei diesen Kindern kann es zu übermäßigem Erbrechen, Schwierigkeiten beim Schlucken und Sprechen, schlechter Koordination und einem Verlust der motorischen Kontrolle kommen. Die Überlebenschancen sind sehr unterschiedlich, wobei seltene jugendliche Fälle mehrere Jahrzehnte überleben. Es gibt auch Formen der Alexander-Krankheit im Erwachsenenalter, die klinisch manchmal mit Multipler Sklerose oder der Parkinson-Krankheit verwechselt werden. Die Krankheit tritt bei beiden Geschlechtern auf, und es gibt keine ethnischen, rassischen, geografischen oder kulturellen/wirtschaftlichen Unterschiede in der Verbreitung.